면역질환 루푸스 병이란, 증상, 치료, 원인 알아보기

3월 15일 방송된 KBS 1TV '생로병사의 비밀' 류마티스 질환과 싸우는 청춘들 1편에는 배우 故 최진실 딸로 잘 알려진 최준희가 나왔습니다. 최준희는 열여섯 살에 루푸스를 진단받았었는데요. 이로인해 96kg까지 살이 찌면서 대인장애를 경험하기도 했습니다.

병명조차 생소한 루푸스는 주로 가임기 젊은 여성에게 발병하는 희귀 난치성 질환으로, 자가면역 류마티스 질환 중에서도 다양한 증상이 전신에 나타나는 특징을 가지고 있습니다. 초기 증상이 비특이적이라 빠른 진단과 치료가 어려우며, 질환이 상당히 진행되어야 진단되는 경우가 많은데요. 게다가 명확한 원인과 치료법도 없어 완치 없는 난치성 질환으로 분류됩니다.

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최준희는 "고등학교 입학하는 시기니까 입시 준비도 하고 공부도 힘들게 할 때였다. 학교에서 선생님이 흔들어서 깨워도 못 일어날 정도로 엎드려서 잠을 자니까. 그 상태가 1~2주 정조 지나더니 왼쪽 눈이 엄청 심하게 붓기 시작하더라. 그런데 얼굴이나 손 이런 게 전체적으로 붓는 게 아니라 특정 부위만 하나씩 부풀어 오르는 느낌이었다"고 증상이 시작된 당시를 떠올렸습니다.

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부기와 스테로이드로 인해 96kg까지 살이 쪘던 최준희는 "(루푸스로 인한) 부기에 스테로이드 때문에 식욕이 늘어서 엄청 많이 먹었기 때문인데 결국에는 수치가 좋아졌다고 한들 내 몸에 남은 건 결국 지방질밖에 안 보이더라. 외모 때문에 엄청 우울해서 정신과도 오래 다녔고 수면제도 처방을 받았다. 대인기피증이 심해져서 친구들도 몇 년 동안 안 만났다. 이 모습이 되기 전까지도 자존감이 굉장히 낮아서 약간 공황장애 비슷하게 오듯 했다"고 털어놓기도 했습니다.

언제 재발할지 예측할 수 없기 때문에 정기적으로 병원을 방문해 몸 상태를 확인해야합니다. 최준희는 수치가 정상화 된 지 1년 정도가 지난 후 스테로이드와 면역억제제를 끊자 다시 재발했습니다. "교수님이 루푸스라는 병은 진짜 야생 늑대라고 생각해서 평생동안 내가 얘를 데리고 가면서 계속 어르고 달래고 겨우겨우 억누르고 길들여서 데리고 가야 하는 병이라고. 내가 조금 건강해지고 수치가 괜찮아졌다고 정상인이 됐다고 생각하면 안 된다고 하시더라"고 전했습니다.

 

정의

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루푸스는 주로 가임기를 포함한 젊은 여성에 주로 발병하는 대표적인 만성 자가면역 질환입니다. 루푸스의 대표적인 증상인 피부발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 하여 루푸스라고 불리게 되었습니다.

자가면역 질환이란, 신체를 지키는 다양한 면역세포(B 림프구, T 림프구, 대식 세포 등)와 면역항체가 건강한 자신의 조직을 공격함으로 발생하는 다양한 손상을 일컫는 말입니다. 루푸스 환자는 이상 자가항체가 자신의 조직과 기관을 건드려 차례로 염증과 손상을 유발함으로써 여러 증상이 발생합니다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 조직의 손상뿐만 아니라 전신에서 염증 반응이 일어납니다.

루푸스 환자의 자가항체는 신체의 조직과 기관을 건드려 차례로 염증과 손상을 가져오며, 기타 전신성 루푸스의 여러 증상을 일으킵니다. 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미합니다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 됩니다.

원인

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루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 다른 자가면역 질환처럼 감염에 의해 유발된 이상 면역 체계에 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하면서 질병으로 발전한다고 추정됩니다. 루푸스는 가임기 여성에게 많이 발생하는데, 9 : 1의 비율로 여성이 많습니다. 가족 중에 루푸스 환자가 있을 경우 발병 확률이 더 높지만, 루푸스는 매우 드문 질환이므로 실제 부모 자식 간 유전적 경향은 뚜렷하지 않습니다. 과로나 스트레스, 자외선도 루푸스의 발병과 연관이 있습니다. 환자의 40% 정도가 햇빛에 민감하며 태양에 과다하게 노출될 때 증세가 악화됩니다.

 

증상

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루푸스는 1,000명의 환자가 병을 앓는 경우 각각의 증상이 다르다고 할 정도로 전신에 여러 형태로 나타납니다. 발생 초기에는 발열, 전신 쇠약감, 우울증, 극심한 피로감, 체중 감소 등이 나타납니다.

① 피부, 점막 증상
80~90%의 환자에게서 나타나는 증상으로 뺨의 발진, 원반성 발진, 광 과민성, 구강 궤양 등이 나타납니다. 뺨의 발진은 양쪽 볼에서 콧등에 걸쳐 나비 모양의 붉은 반점이 나타납니다. 비교적 갑자기 나타나서 오랫동안 지속되며, 경계가 뚜렷하지 않습니다. 원판성 발진은 비교적 경계가 분명하며 붉은 반점으로 표면이 하얗게 일어나기도 하고, 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 호전과 악화를 반복하면서 흉터를 남기고 치유됩니다. 두피에 증상이 일어나면 탈모 현상이 나타납니다. 햇빛에 노출 후 발진이 생기거나 더욱 심해지는 광 과민성 반응을 보이는 경우가 많습니다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등 전신에 나타날 수 있으며, 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다.

② 근골격계 증상
관절통과 관절염은 가장 흔히 보이는 증상으로, 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎 관절에 대칭적으로 침범하는 양상을 보입니다. 부종, 열감, 발진 등 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다.

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③ 신장 증상
25~75%의 환자에게 신장 기능 저하가 발생합니다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증세를 느끼지 못하므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.

④ 뇌신경 증상
우울증, 불안, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있습니다. 정신병이나 심한 발작이 일어나기도 합니다.

⑤ 기타 증상
루푸스가 복부 내 여러 장기에 침범할 경우 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있습니다. 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있습니다. 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범하는 경우도 있습니다.

치료

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루푸스로 인해 가벼운 장기 침범인 탈모, 피부 발진, 관절통, 관절염, 늑막염, 심낭염 등이 나타난 경우에는 비스테로이드성 소염제, 항말라리아제, 소량의 스테로이드제 등으로 조절될 수 있습니다. 심각한 장기 침범인 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌 혈관염 등이 발생한 경우에는 위의 약제 외에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제를 이용해 적극적으로 치료를 해야 합니다.